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導讀：唇齶裂的聽力檢查與治療

一、語音前期的涵義

在人的生命中，發出第一個有意義的字的能力一般在1歲左右才能出現。然而在整個嬰兒期，機體發育和周邊環境已為發音做了的大量準備工作。

我們通常將這一準備時期稱為語言前期。雖然在這個階段還很難對患兒進行實際意義上的語音治療，但早期對語音發育進行監控和適當干預仍然是序列治療的工作內容。

語言前期在嬰幼兒的語言發展中有着重要的地位，它分為以下四個階段：

①0～2月為phonation階段，主要表現為嬰兒的哭聲、咳嗽聲、打嗝聲等；

②2～4個月稱為Cooing &Gooing 階段，嬰兒開始探索各種聲音，聲音的多樣性增加；

③4～6個月為Vocal play階段，出現一些類元音的聲音；

④6個月以後為“咿呀學語”階段，這也是獲得輔音發展的重要階段，這一時期常常可以聽到具有語音音節結構。

二、齶部結構缺陷對唇齶裂患兒語言前期發展的影響

多數唇齶裂患兒在3個月接受唇裂手術，齶裂通常要到8個月以後，有時會延遲到1歲半甚至更晚的時間。這意味着至少整個語言前期孩子必須在缺少軟硬齶隔開的口鼻腔環境中練習發聲。

這種解剖缺陷所造成的影響表現為：

①缺少使用硬齶作為主要的構音位置，而代替以非舌齶接觸的方式。

②口鼻腔相通不僅影響患兒形成正常聲音所需口腔壓力，並干擾或阻礙患兒學習如何控制口腔氣流，因此患兒無法發出他聽到的聲音，導致他在“咿呀學語”階段不再練習早期的塞音（如，/b/，/d/）。

③齶裂患兒常患有慢性中耳疾病並伴傳導性聽力損失，影響患兒正確判聽自己和其他人的發音。這些因素，無論是單一還是綜合，均影響患兒發出聲音的選擇，並最終影響詞彙的發展。

三、唇齶裂患兒語言前期的語音發育特點

齶裂嬰兒“咿呀學語”階段的開始晚於同齡嬰兒，且在“咿呀學語”階段中能夠產生的不同的聲母種類也明顯少於同齡嬰兒。

很多的研究報道都已經指出，和同齡的非齶裂嬰兒相比較，齶裂嬰兒在聲母廣度的發展受到了限制，具體的說，發展出的聲母總數減少，口腔塞音的總數較少，口腔塞音和壓力性聲母減少，並可能發展出更多的喉塞音和鼻化輔音。

對於大多數的唇齶裂患者來說，唇齶裂嬰兒在聲母發展中的受限將會持續到齶裂術后的幼兒期。同時，唇齶裂患兒在詞彙發展方面也落後於同齡兒童。

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導讀：父母的心態會影響着孩子未來的心理健康嗎？

在產前診斷髮現自己孩子是唇齶裂畸形時，父母多會感覺失望、壓力、自責等負面的情緒。這些情緒會影響到寶寶經后的心理正常發育，而心理的問題甚至比疾病本身更為嚴重。為了寶寶心理的健康發育，家長應該做到：

1

不要自責，應該把精力和時間集中於如何照顧孩子、治療上；

2

認識到自己情緒上的失望、沮喪等也是完全正常的，但為了寶寶的健康，要及時調整心態；

3

要正確對待孩子，在精神層面和行為上把孩子當正常人對待，而不是一個唇齶裂患者，父母要在孩子以後的人生中幫助孩子建立自信，為孩子樹立好的榜樣；

4

要积極尋求唇齶裂序列治療團隊的幫助，要認識到現代醫學完全可以幫助自己的孩子走出困境，在共同的努力下，給孩子一個身心健康的人生；

5

父母同時要注意克制溺愛情緒，有的父母試圖用溺愛彌補孩子的自卑，或潛意識里認為孩子會受欺負，於是對孩子進行過分保護，這是更加不對的。

父母的心態在唇齶裂的治療中佔據非常重要的地位。父母在孩子心理發育的過程中，始終陪伴在左右，父母的心態好壞很大程度上影響着孩子對自己的認知，可以說，孩子心理是否健康，取決於父母是否端正心態並且成功的對孩子進行了心理的疏導。當然，父母也有感到負面情緒難以調節的時候，若是依靠自己的力量，無法調動积極的情緒，那麼應該及時尋求心理醫生的幫助，維護家長的心理健康也是心理醫生職責的一部分。應該相信在唇齶裂治療團隊、家長、患兒的共同努力下，唇齶裂孩子擁有一個身心健康的人生不是夢。

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一項新的研究結果提示，慢性乙肝病毒感染者即使獲得了乙肝表面抗原 (HBsAg) 血清學清除似乎還是沒能降低發生肝細胞肝癌的風險，相關醫生應該繼續對這部分人群進行持續的監測。

一項新的研究結果提示，慢性乙肝病毒感染者即使獲得了乙肝表面抗原 (HBsAg) 血清學清除似乎還是沒能降低發生肝細胞肝癌的風險，相關醫生應該繼續對這部分人群進行持續的監測。

來自美國阿拉斯加州安克雷奇疾病控制與預防中心的流行病學家、該研究的主要研究人員Prabhu P. Gounder博士說道“解決了慢性乙肝病毒感染並不意味着慢乙肝的治癒，因為乙肝病毒仍然以完整的HBV DNA 形式在肝細胞內存在。”

在給路透社健康的郵件中Prabhu P. Gounder博士提到“該研究的結果證實了我們認為解決慢性乙肝病毒感染或仍未能降低肝細胞肝癌風險的假設，因為這種誘發肝癌的破壞發生在疾病的早期階段，比如說血液中高病毒載量的HBV DNA導致病毒整合到了宿主肝內的基因組中。現有的臨床指南建議，對具有發生肝細胞癌高風險的HBV感染人群例如患肝硬化或有肝細胞癌家族史的這些人進行肝細胞肝癌的監控。”

通過使用阿拉斯加州部落衛生系統保留的HBV臨床登記記錄，Gounder博士和他的合作人員在一項病例控制研究中比較了有或沒有HBsAg血清學清除的阿拉斯加土著居民肝細胞肝癌風險；這些患者的隨訪時間為1982年至2013年。

這些HBV感染者的名字被交叉引用通過阿拉斯加地區樣本庫，這一樣本庫包含了從1961年就已經參与進研究來的超過266000份生物學樣本。研究人員對這之中他們發現的任意患者血清學標本中的 HBsAg 進行檢測從而更精確的評估他們感染的具體日期。

在238例出現HBsAg血清學清除的病例中，有4例發展為肝細胞肝癌，而在有435例觀察對象的對照組中（未發生HBsAg血清學清除）有9例發展為肝細胞肝癌。兩組人員在年齡、性別或HBV基因型上沒有顯著的差異，而HBsAg血清學清除組的隨訪時間要較對照組要長(11.7 vs 10.1 年; p=0.04)。

而在兩組中每10萬人肝細胞肝癌的發生率沒有顯著差異 (p=0.65)，該項研究報道發表在美國《消化道藥理學與治療學》（Alimentary Pharmacology and Therapeutics） 雜誌上。

HBsAg血清學清除組人群的隨訪時間為從 HBsAg 血清學清除的那天開始，而對照組人群的隨訪時間為平行於隊列入組的時間加上他們同期相應的乙肝病患 HBsAg 持續時間。研究人員使用Cox比例風險模型進行肝細胞肝癌風險的比較。

HBsAg血清學清除組和對照組調整后的肝細胞肝癌風險比沒有顯著的差異(0.7; 95% CI: 0.2 to 2.4)；然而，該風險比隨着隊列入組年齡的逐年遞增而升高(1.1, p<0.01)，尤其是初始 HBeAg 為陽性的則更加高(3.5, p=0.03)。

“我們的研究堪稱是基於慢性乙肝病毒感染人群的隊列研究中最大型和隨訪持續時間最長的研究。它提供了最佳的可用機會去評估在解決了HBV感染后發生肝細胞肝癌風險的問題，”Gounder博士說道。

波士頓塔夫茨醫學中心肝病專家Kathleen Viveiros博士跟路透社健康說道“這是一項控制非常良好的研究，擁有着非常精確的數據，這些數據試圖回答一個非常有意思的問題，該問題已經被關注但同時結果又常常被混淆和充滿矛盾。”

“該研究存在的主要局限在於這些單一種群（阿拉斯加土著居民）的研究結果或許不能代表所有的人群”沒有參与該項研究的 Viveiros 博士補充道。“同時，肝細胞肝癌非常罕見，因此該研究或沒能包含足夠多的患者去精確的為兩組人群在肝癌的發生率上沒有差異這一結論下定論。最後，其他也影響肝細胞肝癌發生的因素如糖尿病、肥胖和肝細胞肝癌家族史等或許還沒有被識別並普遍的說明。”

“乙型肝炎影響着世界3億人民，而可用於評估這些患者的醫療資源數量，如超聲和血液學檢測還是非常有限的。因此，需要更多的途徑和手段去明確識別這些患有乙型肝炎的患者要麼是完全治癒要麼就是繼續感染的風險因素，從而達到有效篩查。”

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有些醫療事故不可避免，有些卻完全可以避免。據香港某報報道，香港醫院管理局19日公布最新一期《風險通報》，公立醫院去年第三季共錄得6宗“醫療風險警示事件”，包括術后遺留3件線圈於病人體內。而藥物事故中，公立醫院醫生烏龍開藥，致使75歲慢性腎病老人連續服用32天毒性極強的秋水仙素，最終令肝腎等受損。這些事故本可避免，為何還是總有人遭殃？

《風險通報》指出，公立醫院於去年第三季錄得6宗“醫療風險警示事件”，包括4宗遺留醫療物料在病人體內。另外有16宗“重要風險事件”，包括15宗藥物事故。此外，公立醫院去年共呈報86宗“重要風險事件”，其中73宗涉及藥物錯誤及13宗錯誤識別病人身份或資料。

藥物事故方面，一名75歲患有慢性腎病的病人，因急性痛風發作需住院，服用秋水仙素（colchicine）。經過3日住院治療后，病人情況好轉並停止服用秋水仙素。不過，醫生不經意在病人出院藥物處方開出連續服用毒性極強的秋水仙素，導致病人在連續服用32天後，出現中毒徵兆，令肝臟、腎臟等受損。

美國關於醫療事故的資料比較詳細。2000年，美國國家醫學院發表的報告估計，全美每年醫療事故上百萬例，有44000人到98000多人死於可預防的醫療事故，是美國人第六大死因。2010年聯邦政府的一份報告將這個数字提高到每年18萬人。2013年，《病人安全雜誌》報告問世，估計全美每年死於可預防的醫療事故的人數達到21萬到44萬之間，是美國人第三大死因，僅次於心血管疾病和癌症。

據加拿大健康信息研究所的一份報告指出，2014到2015年期間，有138000個，平均18個病人中就有一位病人遇到過可避免的醫療事故。而在那138000個病人中，有30000人遇到不只一起醫療事故。

這些報告雖然體現的只是美國、加拿大的情況，但能夠在一定程度上反映其他國家的情況，包括中國。它們告訴我們一個事實：去醫院看病也要承受很大的風險，而其中一些風險本可避免。

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近日，CFDA 批准三款國產首仿葯上市，在國產仿製葯市場掀起了不小的波瀾。此次獲批上市的三款仿製葯分別是吉非替尼片、依非韋倫片和富馬酸替諾福韋二吡呋酯片，均為國內率先仿製成功的藥品，而其所對應的原研葯分別是大名鼎鼎的抗癌葯易瑞沙、抗艾滋病藥物施多寧和乙肝藥物韋瑞德。此次的三款首仿葯分別來自齊魯製藥（海南）有限公司、上海迪賽諾生物醫藥有限公司、成都倍特葯業有限公司。

隨着越來越多的原研藥專利到期，國內葯企爭奪首仿葯的競爭也將越來越激烈。

仿製葯是否合格的一個標準是，在劑型、規格、給葯途徑、質量以及藥效和適應症多方面都與應原研葯等同。這次通過的三款仿製葯，CFDA 給出的判斷是“與原研葯的質量和療效基本一致”。

CFDA 副局長吳湞此前曾對媒體表示，經過長期努力，國產仿製葯正在逐漸得到國際認可，目前已有 300 多個原料葯、40 個製劑獲准在美國上市銷售，25 個原料葯、17 個製劑獲得世界衛生組織預認證，中國製造的仿製葯正在逐漸步入國際主流醫藥市場。

相比原研葯，仿製葯的另一大優勢就是價格便宜，能夠提高藥物的可及性。毫無疑問，更具價格優勢的仿製葯能夠快速佔領市場，勢必將進一步侵佔原研葯的市場空間。

目前國內相關藥品銷售信息展示網站显示，伊瑞可售價大概是 1700 元 10 片，每片 250mg；而同樣劑量的易瑞沙國內售價則在 5000 元左右，價格相差近 3 倍。

齊魯製藥此次上市的吉非替尼片中文名“伊瑞可”，其對應的原研葯是癌症治療領域的明星產品“易瑞沙”。在 2016 年 5 月，易瑞沙已經降價 55%。而此次首仿葯的問世，將對易瑞沙的利潤空間進一步壓縮。當年降脂神葯立普妥 (Lipitor) 在專利到期后，面對仿製葯的上市招架無力，銷售額大幅下降，市場份額縮減超過一半。

需要提及的是，CFDA 正在加速藥品審評速度，這對所有創新葯、仿製葯企業都是極大利好。

此前，中國藥品註冊、審批流程繁瑣，也拉長了藥品的研發和生產流程。這一情況正在好轉，2016 年初，CFDA 開始對防治艾滋病、惡性腫瘤、重大傳染病和罕見病等疾病的創新葯以及臨床急需等藥品實行優先審評審批，而此次通過的三款藥物正是此範圍內的大熱藥品。據 CFDA 官網显示，截至 2016 年 12 月底，已公布了 12 批藥物優先審評審批目錄，涉及 191 個註冊申請。

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姿勢要求：

術后最初幾周，盡可能避免彎腰和搬運。盡可能尋求幫助。向前彎腰時——雙足同肩寬站立，收腹；屈膝屈髖，撅臀，但不要彎腰；站立時，雙手壓膝收臀，並可藉助輔助具幫助。蹲位時——單腿向前，保持脊椎平衡；屈膝至後腿膝觸及地板；抓住某些物體以保持平衡；壓膝使自己站起來。如果你必須搬運——雙腳分開同肩寬，盡量靠近物體站立，一足稍向前，收腹。必要時，屈膝屈髖，保持脊椎伸直。雙手抓住物體，靠近身體。靠收臀和下肢肌肉力量使自己站起，而不是靠背部用力。

鍛煉方法：

①下肢牽拉：仰卧屈膝，收腹；伸直一側下肢，用毛巾置於其後，雙手拉住。緩慢拉緊毛巾使大腿伸直，保持膝關節伸直，計數到10，然後換另一條腿。每天要將腿再升高一些。如果你感到自己的背部或腿部牽拉或疼痛，不要做此訓練。

②收腿訓練：有利於加強大腿前部的肌肉。雙足稍分開同肩寬。保持身體平衡，用右手抓住椅背或固定於牆壁。左手抓住左踝，拉左足跟向左臀。不要彎腰或身體偏向一側，計數到20，再換一側下肢練習。

日常生活指南

① 商店購物：每次購置少量物品，不要一次購置太多；雙手分別提相等的重量。

② 把購物袋放在汽車車位上而不是放在地上或後備箱內。

③ 抱小孩子——在脊椎手術恢復后再抱小孩子。換尿布應在可升降的檯面上，或調整到腰部的高度。所用物品放在伸手可及的地方，例如玩具，不要從地板上去取。如果你要從童車上抱起小孩，要降低床邊的欄杆。抱小孩時要貼近自己。

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