15歲男孩,緩慢進展的輕偏癱,偏側基底節萎縮伴多囊病灶結果

15歲高加索男孩,表現為數月緩慢進展的輕偏癱,從右側上肢開始,后累及下肢(肌力4級)。患者言語功能退化,包括清晰度和流暢度,學習成績下降,反覆夜間遺尿。患者在嬰兒早期曾經歷一次缺血性事件,長期遺留右側面部癱瘓,儘管當時未行影像學檢查。MRI提示多囊病灶伴左側基底節區萎縮(圖a)。前額恭弘=叶 恭弘白質和左側基底節區可見FLAIR高信號,DWI高信號(圖b),T1增強可見沿着胼胝體膝部和尾狀核頭的微小部分強化囊性變(圖c)。CT平掃可見這些病灶呈高密度(圖d)。左額部強化病灶行立體定向活檢提示生殖細胞瘤。


最終診斷

生殖細胞瘤

討論

大約50-65%的顱內生殖細胞瘤生長於松果體區,大約30%位於鞍上區,僅5-10%的顱內生殖細胞瘤見於基底節/丘腦區。基底節/丘腦區的生殖細胞瘤以男性居多,病程偏良性,大約20%的患者可伴有基底節區萎縮,腫瘤本身可隱匿數年。臨床醫生應認識這種類型的生殖細胞瘤,仔細尋找其相對特徵性的影像學表現(彌散受限,CT高密度)。

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