英國血液專家彼得・希爾曼（Peter Hillmen）來台分享罕病PNH治療新知。

十八歲莎曼莎（化名）嚴重貧血，身體虛弱到幾乎無法行動，頭昏、易喘、拉肚子、臉色蒼白幾乎是家常便飯，醫師診斷莎曼莎為「再生不良性貧血」，住院一年後日益康復，卻在康復出院前夕，被診斷出罹患極為罕見的「陣發性夜間血紅素尿症（PNH）」，出現血球數偏低、可樂尿、發燒等典型病症。

莎曼莎是受邀來台的英國血液專家彼得・希爾曼（Peter Hillmen）第一個接觸的PNH個案，也讓他一頭栽進PNH研究領域，後來更主導發展抑制C5補體治療的PNH研究。

PNH是罕見而複雜基因突變疾病，因骨髓幹細胞後天變異，希爾曼指出，患者紅血球缺乏特定蛋白質，紅血球「體質微弱」，容易受補體系統攻擊，形成慢性血管內溶血。」

患者大部份症狀都與血管內溶血有關，例如腹痛、疲倦、呼吸困難、慢性腎臟病、貧血或是吞嚥困難，血栓的風險也因此提高。

PNH患者五年存活率為65%；當患者於夜間睡眠時發生溶血，釋出血紅素經腎臟排到尿液裡，醒後第一次如廁會出現「可樂尿」，隨著時間推移，尿液顏色才會隨之轉淡。由於可樂尿症狀也易與腎臟科相關疾病混淆，且只有約三成患者會出現，因此，患者常流連在各科診間，確診病患比實際患者數量可能少一至兩倍。

PNH治療方式，以輸血、骨髓移植以及輸注補體抑制劑Eculizumab治療為主，必要時考慮補充鐵質和葉酸，少數患者可能對雄性激素或皮質類固醇治療有反應。目前，藥物控制已有良好成效，透過補體抑制劑能控制PNH患者溶血、減緩血栓併發症，還能預防改善腎衰竭、吞嚥困難、嚴重腹痛。

台灣健保日前已通過給付Eculizumab，但給付條件嚴格，必須有明顯溶血症狀，給付一次申請可用半年，半年後要再重新申請。目前，只有異體骨髓或週邊造血幹細胞移植能治癒PNH，但風險高，並非所有患者術後都能成功。

希爾曼診治病患中，有三成因Eculizumab治療而不用再輸血，改善生活品質，大幅降低病患的生命風險; 「尤其年輕女性患者，過去約有一成至兩成在懷孕時會因併發症死亡，胎兒死亡率也高，有治療藥物後，使PNH患者更有機會順利懷孕生子。」

但藥物治療也有缺點，Eculizumab治療費用昂貴，患者必須每兩周到院接受一次靜脈注射，生活安排因此受限。不過，希爾曼也說，新藥物已陸續研發，每兩三個月輸注一次的長效性藥物進入臨床試驗階段，有望在未來二到三年內問世。

希爾曼建議，民眾若有出現血尿、眼睛發黃、疲倦等症狀，千萬不要大意，一定要馬上前往就醫並提醒醫師相關可能性，「唯有大眾更認識PNH，民眾與醫師都有警覺心，才能早一步以標靶治療藥物阻止溶血，減緩相關併發症的可能性，進一步延長PNH患者存活率。」

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公費流感疫苗10月1日開打　苗縣呼籲民眾及早接種確保健康

苗栗公費流感疫苗10月1日開打，縣府共準備14萬劑疫苗，提醒符合免費接種資格的民眾，及早至鄰近鄉鎮市衛生所及合約醫療院所施打疫苗，降低感染流感風險，維護自身及家人健康。

衛生局9月30日在縣府大廳召開「流感疫苗全面開打」記者會，由縣長徐耀昌、疾病管制署北區管制中心主任巫坤彬、苗栗縣醫師公會理事長吳順國等人率同縣內各大醫院院長、衛生所主任，一同呼籲鄉親作伙打擊流感、顧健康。

徐耀昌表示，今年苗栗共準備14萬劑疫苗，除了在81家醫療院所提供疫苗接種外，也安排超過180場次的社區接種站服務，希望符合資格民眾儘早接種，以提升保護力，預防流感疫病威脅。

徐耀昌指出，流感疫苗施打對象包括50歲以上成人、機構對象、滿6個月以上至國小入學前幼兒、國小至高中職學生、孕婦及出生6個月內嬰兒之父母、幼兒園托育人員及托育機構專業人員、重大傷病及罕病患者、高風險慢性病患（含BMI≧30）、醫事及衛生、禽畜防疫相關人員等。

疾管署考量托嬰中心、幼兒園等為容易造成群聚感染的高危險場所，今年將「6個月內嬰兒之父母」及「幼兒園托育人員及托育機構專業人員」2類新增為公費接種對象，以間接保護嬰幼兒健康。

疾管署北區管制中心主任巫坤彬指出，健康成人接種流感疫苗將有70%至90%的保護力，而流感死亡病例有80%以上未施打疫苗，呼籲民眾在11月下旬流感高峰期來臨前，踴躍完成疫苗施打，及早產生免疫力，保護自己也保護他人。

衛生局表示，今年流感疫苗1日開打，直至疫苗用完為止，符合資格的民眾可攜帶健保卡、兒童健康手冊及相關證明文件，至各地衛生所或合約醫療院所接種流感疫苗，不受戶籍地限制。

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九旬婦人泌尿道反覆感染　竟是大腸膀胱瘻管作祟

長期臥床婦人，泌尿道反覆感染多次進出醫院，卻始終找不出病因， 臺中慈濟醫院幫阿嬤裝導尿管後， 意外發現病因來自大腸膀胱間的瘻管， 造成大便跑到泌尿道以致感染，經外科手術後改善。

黃姓婦人九十歲，長期臥床、已無法語言溝通，幾個月前反覆發燒， 家人送醫急診驗出泌尿道感染，服藥後退燒， 想不到幾天後又重演發燒、送醫、檢驗、服藥流程， 返家再感染的情況一再重覆發生，甚至曾經因此發生敗血性休克。 急診醫師經會診感染科、泌尿科與腎臟內科醫師， 再三檢視仍查不出病因，不但病人受苦，家人也十分無奈。

臺中慈濟醫院腎臟內科陳一心主任分析， 高齡病人不明病情的反覆發燒，可能是淤尿排不乾淨， 建議裝上導尿管，家人起初認為，長輩身上已有氣管， 不希望增加其它管路，徒增老人家痛苦，但再三出現不明發燒， 更讓人憂心，經多次勸說，家人終於同意， 結果想不到婦人導出來的不只是尿，還混雜疑似糞便的物質。

九旬婦人泌尿道反覆感染　竟是大腸膀胱瘻管作祟

「導尿管液體來自膀胱，正常的情形下，不應該有大便， 會混入糞便的原因極有可能是大腸膀胱的瘻管」，經電腦斷層檢查， 陳一心說，原來腸子和輸尿管旁邊的膀胱，已出現瘻管，懷疑 移動病人時壓力較大，大腸糞便從通道滲到膀胱，以致憩室發炎， 引發大腸靠近膀胱的地方反覆慢性感染。

陳一心表示，臨床慢性憩室發炎造成大腸膀胱瘻管十分少見，通常「 腸道與膀胱出現瘻管」症狀是癌症病人進行放射治療後的併發症。 他分析，可能阿嬤長期臥床造成大腸憩室，憩室又剛好接近膀胱， 造成兩者通道相通，最後，會診大腸直腸外科醫師， 從大腸做一個造口手術，讓婦人大便不會再經過膀胱， 終於改善反覆感染問題。

陳一心指出，容易發生大腸憩室的族群包括： 六十五歲以上的長輩、家族史、肥胖、偏愛精緻食物者。 建議多吃高纖、少加工的食品，多運動，讓身體更健康。

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響應粉紅絲帶月，定時自我檢測遠離乳癌

十月為國際乳癌防治月，全球各地紛紛繫上代表性的粉紅絲帶，響應國際乳癌防治，以愛與關懷鼓勵女性珍視健康的重要，大林慈濟醫院一般外科醫師暨腫瘤中心副主任林俊宏提醒女性朋友，藉由了解自己乳房平時的狀況及檢查，如果發生異常變化時，就可以及早發現及早做治療。

林俊宏醫師說，乳癌是女性常見惡性腫瘤，成為威脅女性健康的頭號殺手，一般多在無意中發現，常見的纖維腺瘤是乳房常見的良性腫瘤，腫瘤大小從豆子大到橘子樣大小不等，有時不只出現一個，觸摸時有圓形、平滑、堅實的特性，類似大理石的質感，多數發生在20至25歲的年輕女性身上，雖然較低的機會會演變成癌，但還是得注意變化，有時在長大過程中基因突變，建議大於2公分時，最好做切片檢查，若1公分以下，且臨床上檢查為良性者，則建議每三個月追蹤一次，如果沒特別變化時可一年檢查一次。

另一種常見的乳房纖維囊腫，是一種良性的乳房變化，多見於30歲左右的婦女，在門診中約有七成以上的女性都有，可能與體質有關，其最大的特徵是乳房疼痛，並且乳房觸診時有大小不一的結節，常是兩側性且多發、併有刺痛、抽痛及脹疼壓痛感，如果囊腫位於乳房深處，則可能觸摸到像腫瘤的腫塊。因此，除了要定期追蹤檢查之外，若懷疑有惡性可能時，最好進一步做切片檢查。

林俊宏醫師呼籲，乳癌何時找上門無法預測，但能透過定期檢查早期發現早期治療，最好每個月生理期結束、胸部比較不會脹大時，以指腹順時鐘按摩胸部及腋下，檢查是否有腫塊。乳癌最重要的臨床表徵是可觸摸到的乳房腫塊，雖然大部份的乳房腫塊均是良性，乳癌僅為一小部份，但摸到任何乳房腫塊仍需要分辨良性與惡性，應找專科醫師做確定診斷，千萬不要因無其他症狀，如疼痛或表面皮膚變化而自覺無事，延遲就醫耽誤病情。

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為提升民眾對「糖尿病黃斑部病變」的認識與預防，彰化基督教醫院即日起至11月03日止，為期一週於醫院大廳舉辦「愛自己‧EYE生活」衛教活動，現場陳列大型「阿姆斯勒方格表」以及多項衛教新知，藉此提醒民眾應早期發現和治療，43歲便罹患「糖尿病黃斑部病變」的補習班老師 – 黃小姐，出席衛教活動並現身說法。

黃小姐表示，因為用眼很深，加上用眼不當，感覺眼睛緊繃，檢查後發現眼底有滲血的情況並接受治療，不料術後視力未獲改善，反而因「糖尿病視網膜病變」發生出血症狀，在第二次出血後，立即轉診至彰基醫院，經陳珊霓醫師檢測治療，並透過眼球內抗新生血管因子減輕黃斑部水腫，視力獲得改善，生活也回歸正常，目前僅須定期回診追蹤即可。

彰基愛自己‧EYE生活衛教　提升民眾預防糖尿病黃斑部病變

醫師陳珊霓表示，「黃斑部病變」由於早期不易發現，當雙眼視力模糊不清時，往往已錯過治療黃金期。若發現單眼視物扭曲變形、視野出現中央暗影或中央視力模糊等現象，便是「黃斑部病變」的前兆，應立即求助眼科醫師且接受積極治療。

陳珊霓提醒，高度用眼時代來臨，許多民眾智慧型手機、平板電腦不離身，但長時間緊盯螢幕，加上不正確的用眼方式，導致以往常見於70歲以上老年性「黃斑部病變」提早報到！。

新陳代謝科蔡東華醫師表示，「糖尿病視網膜病變」是中老年人失明的最主要原因。據統計，糖尿病人失明率為一般人的25倍，且患病10年後，「視網膜病變」發病率約60％，20年則高達90％。「糖尿病視網膜病變」的危險因子包括長期罹患糖尿病、血糖控制不佳、血壓控制不良、高血脂、懷孕、吸菸、肥胖等。因此積極嚴格控制血糖，可減緩糖尿病的視網膜變惡化。此外，蔡東華醫師呼籲，第2型糖尿病人，應在新診斷糖尿病當時，就做第1次視網膜檢查，及早發現及時治療。之後，須依醫師建議追蹤，至少一年應做1次檢查，嚴重患者須依照病況更頻繁回診追蹤。

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沒有掌聲、沒有回饋，在寂寞的道路上走了30年！彰化醫院胸腔暨急重症主任黃伊文，30年來研究肺結核治療、參與國際臨床新藥，以肺結核防治增加台灣能見度，獲衛福部選為今年的資深典範醫師，7日將在衛福部接受表揚。他對此笑著說，民間稱肺結核為肺癆，極度輕視，在診治肺結核的道路上，沒有掌聲、沒有回饋，他寂寞地走了30年。

11月12日是醫師節，衛福部第四屆優良暨資深典範醫師頒獎典禮將於11月7日在衛福部舉行，這項獎項被視為醫界的奧斯卡，選出5位行醫超過20年的資深典範醫師，彰化醫院今年由黃伊文為醫院連莊，創下難得的紀錄。

為肺癆寂寞路上走了30年沒有掌聲　彰醫主任今獲醫界的奧斯卡

黃伊文說，肺結核防治在這條路上，沒有掌聲、沒有回饋，沒有病人會感謝你幫他診治，因為會傳染而沒有人要理會，病人只有哀怨的眼神和反彈，認為你幫他宣判了一個污名的原罪，因此，長久以來很多疾病都有代言人、民間組織聲援，唯獨肺結核病沒有，大家避之唯恐不及，蔑視它、忽視它，有些名人得過肺結核，也都不敢講。

主任黃伊文表示，台灣在早年是一個肺結核中高盛行率的國家，他覺得有使命與肺結核對抗，開始做臨床、教學及研究、創新，深入偏鄉和山區。10年前開始帶領中區多重抗藥性結核病診治中心，每天8輛車從彰化醫院出發到中部各地，把藥交給肺結核病人，看著病人吞下才離開，以到點服務，對抗肺結核，將治療成功率提高到8成，盛行率下降一半以上，這個「都治車隊」也獲得SNQ（國家品質標章）的肯定。

黃伊文參與國際新藥臨床試驗，4年前引進新藥用恩慈療法成功治癒一位超級抗藥的27歲少女，聲名大噪，政府也因此案例引進新藥。他讓台灣的診治能力被國際看到，經常於國際會議發表成果，外國醫療團也常來觀摩，大大提高了台灣能見度。他在3年前引進高劑量長效短期的臨床計畫，用於肺結核接觸者的預防投藥，成功發表於國際期刊，疾管署也將此用於國家政策。

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近年晚婚己成為趨勢，根據內政部統計，20歲至40歲適婚年齡的人口約有702萬，其中高達440萬人未婚，分別為男性244萬人、女性196萬人。不少年屆熟齡女性找不到「Mr. Right​」的出現，未雨綢繆決定採取凍卵先「留下生機」。近日名模林志玲與言承旭傳出復合消息，引發對凍卵議題討論不斷，前幾年有媒體爆料指出，志玲姐姐為了保存「生」機，所以到醫學中心進行冷凍卵子9顆，但是未經當事人証實。

博元婦產科醫師蔡鋒博表示，冷凍卵子是正確先進想法，對數量多與寡須從各人體質及年齡與一定比率卵子染色體異常問題來做决定，針對解凍之後能夠有染色體正常的卵子存活及正常受精、順利分裂為胚胎，正常的胚胎能夠著床等等等細節來决定，根據英國統計40萬次的試管嬰兒以15-20顆的卵子，試管嬰兒(冷凍卵子將來要做試管嬰兒)成功率最高。超過20顆以上，因為會合併卵巢過度刺激，以及過高的動情激素，反而會影響胚胎的著床。所以建議試管嬰兒應該取卵數在15顆到20顆成功率最高。

名模林志玲言承旭傳出復合　凍卵議題再掀話題

如何因每個人體質決定凍卵幾顆才夠？37歲以前至少需冷凍22.5顆卵子，38歲以後會逐年遞增，比如40歲大概要冷凍40顆卵子，42歲要冷凍60顆卵子，因此建議要冷凍卵子37歲以前至少凍22.5顆，以上研究是比利時28838次試管嬰兒的212000顆卵子的統計日前TSRM台灣生殖醫學會卵子冷凍指引卵子冷凍不再是實驗階段，可進入臨床應用。

未婚女性可用卵子冷凍來保存生育能力，目前已有成功個案數例，年輕女性冷凍卵子和新鮮卵子有相近懷孕率，年紀較大者效果則不清楚，在有限的資料顯示下沒有增加胎兒異常的機率，但仍需更多資料來證實。35歲以下建議接受1-3個取卵週期，35歲則需要更多次，以保存15-20個卵子為原則。

蔡醫師建議，冷凍卵子仍然是以37歲以前比較有經濟價值，但凍卵將來並不代表百分百會有孩子，這關係到年紀跟自體基因突變和著床的狀況。對於那些有特殊臨床需求或是特殊社會因素，卵子（胚胎）冷凍與儲存的技術，不失為另一種保留未來生育功能的選擇。不過需要強調的是，並非所有婦女都適合接受此種技術，因此應在實施這項療程之前，應該與醫師進行深入的評估和討論。

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醫師指著患者頭部長瘤。林重鎣攝

62歲蔡阿嬤喪失嗅覺多年，且近來記憶力衰退，經常忘東忘西，家人一直叫她要去看神經內科，然而她自己卻沒自覺。日前到醫院內分泌科看糖尿病，醫師發覺她記憶力方面有明顯變差，因此安排她做電腦斷層檢查，發現腦部長了一顆6.5公分的腫瘤，即刻為她轉診神經內科，進一步做核磁共振檢查，影像初步判斷，陳惠萱醫師懷疑是腦膜瘤，並安排轉診開刀切除，術後病理報告確診為腦膜瘤，目前阿嬤復原狀況良好。

神經內科陳惠萱醫師表示，阿嬤原本在內分泌科固定看診、控制血糖，醫師發現她這幾個禮拜以來，有記性比較差的現象，特別是一些短期記憶，做完什麼事情要再去做、馬上忘記剛才做過什麼事。此外家人也有發現，她記憶力變差造成許多生活上的不便，所以一直叫她要來醫院做詳細檢查，但患者本身沒有自覺，後經電腦斷層檢查，才發現腦部有一顆和棒球差不多大的腫瘤壓迫到額葉，造成類似失智的症狀。

此外蔡阿嬤腦部長腫瘤的額葉部位也影響到她的判斷力，陳惠萱醫師說，就診時有跟阿嬤解釋電腦斷層的報告結果，告訴她腦部長腫廇需轉診開刀，但患者聽到沒有像一般人感到非常訝異，只是淡淡的說：「這還要轉外科，不用了吧！」明顯沒有意識到病情的嚴重性，陳醫師說，這是因為額葉會影響患者的判斷力，不自覺自己的病程有那麼嚴重，更明顯還會有人格個性的改變，甚至影響執行力等等。

陳醫師指出，腦膜瘤根據大小和部位，會出現不同的症狀。一開始可能沒有受到壓迫，所以不會出現症狀。等到它愈來愈大，產生壓迫才會出現症狀。以阿嬤來說，腦膜瘤是長在額葉的地方，嚴重影響額葉的功能，例如嗅覺喪失、人格上的改變、判斷力和執行上的失能症狀，以一個類似失智症患者來表現。一旦腦膜瘤長在其他腦部位置，像是顳葉、枕葉和頂葉，即會出現不同症狀，如影響到運動或感覺區，可能產生半邊癱瘓、或肢體麻木的狀況；長在枕葉則會影響患者的視野，看東西的部分；另外若刺激大腦皮質會有癲癇發作。甚至長到像阿嬤這麼大顆時，更要小心造成腦壓升高的跡象，出現頭痛、嘔吐、視力模糊症狀，幸好阿嬤沒有。

醫師呼籲民眾平日要多注意家人日常狀況，一旦發現有記性變差、人格改變、或判斷力、執行力出現問題，以及容易迷路、時間混淆、語言表達或書寫困難等，即有可能是失智症的表現，造成失智表現的原因眾多，包含神經退化性疾病、中風、維生素缺乏、代謝性或內分泌病變、中樞神經系統感染、腦腫瘤等，需提高警覺，盡早帶他們至神經內科就診，以免延誤病情。

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（圖／資料照）

一位33歲女性，去年年初因為怕熱、心悸、體重減輕而至新陳代代謝科門診就醫。理學檢查時發現病人有甲狀腺腫大的現象，抽血檢查顯示病人有甲狀腺毒症(thyrotoxicosis)，同時甲促素受器抗體(TSH receptor antibody)偏高，因此診斷為葛瑞夫茲氏症(Graves’disease)。經給予抗甲狀腺藥物治療一年後，病人已於今年年初停止使用藥物，目前甲狀腺功能正常，持續門診追蹤中。

臺北市立聯合醫院中興院區內分泌及新陳代謝科主治醫師郭雅雯指出，不論任何原因所造成的體內甲狀腺荷爾蒙增加即稱為甲狀腺毒症，是很常見的內分泌疾病，常見症狀為心悸、易流汗、食慾增加、體重減輕、失眠、手抖、月經異常、排便次數增加等症狀。若因為甲狀腺自身產生過多的甲狀腺荷爾蒙則稱為甲狀腺功能亢進。

引起甲狀腺功能亢進的原因除了葛瑞夫茲氏症外，還有毒性結節性甲狀腺腫、促甲狀腺腦垂腺腺瘤等。而葛瑞夫茲氏症為一種自體免疫疾病，以女性具多，主因為甲促素受器抗體刺激甲狀腺製造過量的荷爾蒙，繼而導致上述之症狀，而有的病患也會有葛瑞夫茲氏眼病變的發生。

甲狀腺功能亢進的治療方法可以分為口服抗甲狀腺藥物、手術以及放射性碘治療。口服抗甲狀腺藥物可以抑制甲狀腺荷爾蒙的合成；手術則是切除部分甲狀腺以減少荷爾蒙的產量；放射性碘治療的原理為服用放射性碘後，它們會聚集到甲狀腺內進而破壞部分組織，使得製造荷爾蒙的能力減少，所有的治療均有其優缺點，可與醫師討論後，再選擇適合自己的療法。若選擇服用抗甲狀腺藥物，一般而言建議病人服用12-18月，待甲狀腺功能以及甲促素受器抗體正常後再停藥。

甲狀腺功能亢進是新陳代謝科最常見的疾病之一，若有相關之症狀，別忘了可以至新陳代謝科門診就醫。

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